腎臟反基底膜抗體（Anti-GBM）是一種腎臟自身免疫性疾病。實際上它是一群抗體，主要針對腎臟基底膜的α3（IV）型膠原蛋白。腎臟基底膜是維持腎小球結(jié)構(gòu)和功能的關(guān)鍵成分，因此，Anti-GBM抗體能夠?qū)е履I小球毛細血管內(nèi)皮細胞和基底膜的破壞，進而引發(fā)嚴重的腎臟疾病。
腎臟抗體GBM的臨床表現(xiàn)可以是急性腎炎綜合癥和急性腎損傷。急性腎炎綜合癥表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐、水腫、高血壓等癥狀，尿檢和腎臟功能檢查均出現(xiàn)異常。急性腎損傷則表現(xiàn)為血尿、腎細胞和管型尿、電解質(zhì)紊亂等癥狀。
Anti-GBM抗體與腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞和基底膜發(fā)生反應(yīng)后，引發(fā)免疫反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球炎癥反應(yīng)的增加，出現(xiàn)急性腎炎表現(xiàn)。在腎小球內(nèi)產(chǎn)生的免疫反應(yīng)還會影響腎小管結(jié)構(gòu)與功能，導(dǎo)致急性腎損傷。
病理檢查可見腎小球毛細血管壁變薄、炎細胞浸潤、腎小球濾過膜下沉積物等病理改變。電鏡下可觀察到腎小球基底膜斷裂、溶解、剝離等現(xiàn)象。血清中Anti-GBM抗體濃度與腎功能損害嚴重程度呈正相關(guān)。
腎臟抗體GBM的治療應(yīng)該是早期診斷、早期干預(yù)，采取綜合治療措施。目前臨床上主要采用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合免疫抑制藥的治療方案，這種治療方案對于90%左右的Anti-GBM腎炎患者有效。對于尿毒癥的患者，尤其是年輕患者，腎移植治療是一個較好的選擇。
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